Werlhof-en gaixotasuna - purpura trombocitopenikoa - pleiotorik agregatu handiagoaren (kolagenoaren) atzealdetik ateratzen den efusio hemorragiko moduan agertzen den gaixotasuna. Mikrometro bat osatzen dute arteria txikien lumenak. Gainera, odol-zelulak urtzen dira eta plaketak murriztu egiten dira.
Werlhofen gaixotasunak
Gaur egun, purpura trombocitopenikoaren kausa zehatzak ez dira ezagutzen. Verlhofen gaixotasunen lehen eta bigarren mailako forma guztiak esleitu. Lehen mailako forma hereditarioak dira edo gaixotasun infekzioso baten ondorioz agertzen dira. Bigarren mailako inprimakiak hainbat gaixotasunen seinaleak ditu.
Verlhofen gaixotasunaren sintomak
Gaixotasuna argi eta garbi hasten da, itxurazko arrazoirik ez dagoenean, batzuetan infekzio hesteen edo ARIren atzeko aldean. Gaixoaren hasierako fasean nabarmentzen dira ondorengo sintomak:
- sukarra;
- goragalea (posible oka);
- buruko mina;
- ahultasun orokorra, nekea;
- bularra eta sabelaldea mina.
Seinale nagusia hausturak eta azpiko larruazala da, gaixotasunaren bigarren izenarekin azaltzen duena: purpura trombocitopenikoa.
Denbora laburrean, sindrome hemorragikoa bereziki agertzen da:
- nasala, odoljario gastrointestinalak eta emakumeak umetokian ere;
- odoljarioak , muki-mintzak;
- begiaren erretinaren hemorragiak;
- hemoptysis.
Manifestazio hemorragikoek nahaste neurologikoak dituzte, hala nola:
- ahulezia;
- logura;
- espazioan eta denboran desorientatzea;
- ikusmen murriztua;
- unilateral paralysis.
Kasu larrietan, koma garatu ahal da.
Azalaren azpian hemorragia zabala da eta eremu handi bat hartzen du. Errezetapenaren arabera, efusioek marroi gorriz kolore bat dute horia (antzekotasun zahar bat bezala).
Verlhofen gaixotasuna gaixoaren azterketa eta anamnesisarekin hasten da. Diagnostikoko konplexuak honako probak ditu:
- Odolaren analisi orokorra (OAK). Gaixotasuna erythrocytes eta hemoglobinaren maila murrizteko zehazten da, plaketak murrizteko eta antiplatelet antigorputzak detektatzeko.
- Sternary puncture - hezur-muin bat hartzerakoan azterketa bat sternum puncture bidez. Zelula-konposizioaren ikerketan, megakaridoen kopurua handitu egiten da, plateletaren gutxieneko kopurua, eta ez dago hezur-muineko bestelako aldaketak, adibidez, tumore-formazioen ezaugarri direnak.
- Trepanobiopsia - hezur-muinaren azterketa periosteoarekin eta hezurrarekin (pelbiseko eskualdearekin), trefinarako gailu mediko baten laguntzaz. Verlhof gaixotasuna duenez, hezur gantz eta hematopoietikoaren ratioa arauari dagokio.
Verlhofen gaixotasuna tratatzea
Neurri terapeutikoak gaixotasunaren mende daude. Tratamendua ondoko metodoetako bat da:
- Corticosteroideen erabilera sindrome hemorragikoaren atxilotzeagatik eta odoleko plaketak handitzen. Prednisalon gaixoaren 1 kg egun bakoitzeko 1 mg bakoitzeko pisua da. Gaixotasun larriaren kasuan, dosia bikoiztu egiten da.
- Eragin egokia ez balitz, pazientea giltzurruna kentzeko gomendatzen da. Medikuntzako estatistiken arabera, pazienteen% 80 ebakuntza kirurgikoaren ondoren behatzen da.
- Kasu gutxitan, spleen splenectomy, odoljarioa igarotzen eta gaixotasuna izaten jarraitzen dute, immunosupresoreak agindutakoak (Azathioprine, Vincristine) eta glucocosteroids.
Sindrome hemorragikoaren kanpoko sintomak kentzeko, eragile hemostatikoak erabiltzen dira:
- Adrokson;
- tza;
- Belar hemostatikoa;
- estrogens.