Fetuaren garapena oker ez bazaio, fetuak barne-organoen egituran anomaliak ditu. Mutazio horietako bat Hirschsprung sindromea da (megacolon edo aganglion). Gaixotasun hori 5000 haurrekin gertatzen da, batez ere gizonezkoena.
Hirschsprung-en gaixotasuna - zer da?
Fusioen heste-motility eta feces kanporatzea nerbio-zelulak bereziak dira. Sortzetiko megakoloa falta edo gabezia dela eta, feces ebakuazioa nabarmen murrizten da. Ondorioz, feces-kopuru handia heste zabaletan pilatzen da. Horrek organoaren luzapena eta luzapena dakar.
Hirschsprungen gaixotasuna umeetan - sintomak
Argazki klinikoa biziki kokapenaren eta hestearen innervation maila araberakoa da. Hirschsprungen gaixotasuna haurren artean agertzen da honako sintoma moduan:
- jatorrizko egiteen gabezia (meconium);
- markatu gasa;
- flatulence ;
- oka, batzuetan behazuna;
- idorreria luzea;
- sabelaldea forma aldatu;
- alderantzikatua edo txikiagoa posizioan;
- gutxitan beherakoa.
Haurtzaro zaharreko Hirschsprung gaixotasuna sintomak osagarriak dira:
- kolon mugimendua ezinezkoa inema gabe;
- sabeleko mina;
- gorputzaren xahutzea;
- garapen fisikoan lag;
- heteroekromia partziala;
- eguzkiak gogortutako presentzia ("heste harriak");
- anemia ;
- bularretako deformazioa;
- desnutrizioa;
- enterocolitis;
- heste zabalaren hedapena;
- bronkitisa eta pneumonia garatzeko joera;
- oka eta beherakoa idorreria luzea egin ondoren.
Gaixotasuna Hirschsprung haurrengan - diagnostikoa
Deskribatutako patologiaren susmoak berresteko, lehenengo medikuak paziente txiki bat aztertzen du eskuz. Hirschsprung-en gaixotasunak jaioberrietan aldez aurretik ager daitezke, nahiz eta palpazioa, heste zabaleko eremuaren sabelaldea sentitu. Gurasoek haurraren zalantzan jartzen dute papera. Familiak anomalia kasuak izan balitu, haurraren agerraldia nabarmen handitzen da (herentziazko faktorea).
Hirschsprung gaixotasuna duen haurraren azterketa erreala
Gaixotasun horren diagnostiko-metodo nagusia ikusizko eta hatz azterketa da (sigmoidoscopia). Hirschsprung-en gaixotasuna esfingerearen tonu handiarekin batera dago, irekidura aurpegiko espazio hutsarekin batera, zenbait egunetan hutsean gertatzen ez bada ere. Informazio gehiago nahi izanez gero, hardware-ikerketa esleitu zaie. Gaixotasuna Hirschsprung - Diagnostikoa:
- Irrigoskopia bario nahasketa baten bidez;
- kolonoskopia;
- manometria anorrectal;
- biopsia eta ondorengo analisi histologikoarekin.
Hirschsprung gaixotasuna - X izpiak
Deskribatutako gaixotasunaren diagnostikoan behaketa mota bat inkesta baten errendimendua da. Radiografiak megacolon (Hirschsprung-en gaixotasuna) kokatzen den jakiteko laguntzen du, patologiaren larritasun maila jakiteko. Heste-motility kalitatea ebaluatzeko, kontraste ertain eta ultrasoinu osagarria aurkeztea gomendatzen da.
Hirschsprung gaixotasuna haurren tratamenduan
Aurkeztutako anomalia tratatzeko modurik eraginkorrena esku-hartze kirurgikoa da. Ikuspegi kontserbadoreak operazioaren bezperan bakarrik eskatzen du. Hirschsprung-en gaixotasuna arintzeko eta arintzeko laguntzen du. Tratamenduak patologiaren sintomak ezabatzen laguntzen du, materia fecalaren excretion normalizatzea eta hesteetako motility berreskuratzea. Terapia kirurgikoa egin ondoren, garrantzitsua da haurra zaintzeko eskubidea eta dieta berezi bat atxikitzea.
Hirschsprung-en gaixotasuna umeetan - gomendio klinikoak
Diagnostikoa berretsi eta medikuak eragiketaren eguna izendatu du, prozedura prestatzeko beharrezkoa da. Megacolon haurrek ondorengo tratamendu neurriak hartzen dituzte:
- Obstripzio hesteetako kentzea. Siphon enemas erregularki instalatu dira sodio kloruroaren kontzentrazioaren% 0,9ko irtenbide beroarekin.
- Hesteetako mikroflora zaharberritzea. Haurrak bakterio onuragarriak ( probiotikoak ) bizitzeko duen jarduera estimulatzen duten drogak hartu behar ditu.
- Onartzen immunitatea. Umeak bitaminak jasotzen ditu - E, C, B6, B12.
- Hobetutako hegalak erretiratzea. Hesteak hustea normalizatzeko masaje urdaila eta gimnasia egiten laguntzen du.
- Idorruritzearen prebentzioa. Eraginak gelditzea aurreikustea zuntzarekin aberastutako dieta batera, ur garbia erabiltzearekin batera.
- Prozesu metaboliko zaharberritzea. Elikadura nahaste larriekin, elektrolito bidezko soluzioak, glukosa eta proteinak prestatzeko gomendioak gomendatzen dira.
Hirschsprung gaixotasunetarako kirurgia
Interbentzio kirurgikoari aukera ugari dago gaixotasuna kentzeko. Horiek guztiak lerro zuzeneko eta sigmoideko hesteen kaltetutako guneak eta esplorazio osasungarria duten ehunen artean intsuldatzen dira. Haurtzaroan, Duhamel kirurgia nagusiki Hirschsprung-en gaixotasuna da, baina beste prozedura eraginkor eta seguru batzuk daude.
- Rectosigmoidectomy, Svenson-Hyatt-Isakov-en arabera;
- Kolorectal profundo anterior anastomosis Rebeinen arabera;
- Eragiketa Soave.
Metodo zerrendatuak berdinak dira eraginkortasunari dagokionez, eta, beraz, interbentzio kirurgikoaren motak espezialistek egiten dute. Zenbait erradikalen manipulazioa esleitzea, medikuak gaixoaren adina eta egoera gidatzen du, Hirschsprung-en gaixotasuna nola aurreratzen duen azaltzen du. Garrantzitsua da gurasoek zirujau esperimental bat aurkitzea, eragiketa horiek guztiak ezartzeko teknika konplexuak direlako.
Gaixotasuna Hirschsprung - dieta
Deskribatutako patologiaren sintomak arintzeko, laxante dieta berezia gomendatzen da. Hirschsprung gaixotasunentzako elikadurak elikagaiak estutu eta hesteetako motility estimulatzen duten produktuak erabiltzen ditu:
- ahuntz edo aneta decoction (haurrentzako);
- apricots lehorrak, prunes, batez ere compotes beren oinarri;
- kalabaza;
- buckwheat, oloa, gari txerri;
- egun bat kefir;
- beets;
- pepino;
- jogurtak;
- begetarianoa zopak;
- steam cutlets eta soufflé gantz gutxiko dietak;
- landare-olioak;
- baia freskoa, frutak eta barazkiak.
Dietaz, hesturan hartzidura prozesuak indartzen eta sortzen dituen guztia baztertu behar dugu:
- madari;
- arroza, semolina porridge;
- zuri freskoa eta zekalea;
- ketuak;
- bun eta gozogintza;
- kakaoa eta txokolatea;
- haziak;
- aza;
- gantz-haragia
- salda aberatsak eta zopak;
- patata (kantitate mugatuetan);
- pasta;
- gerezi;
- gozokiak olio kremekin;
- babarrunak;
- esne osoa
Hirschsprungen gaixotasuna umeetan - ondorioak
Terapia egokiarekin eta puntualik gabe, anomaliak jotzen baditu gaizki bukatu dezake, bereziki jaioberri batean diagnostikatzen bada. Kasu horietako% 80k Harald Hirschsprungen gaixotasuna haurtxoaren heriotzara eramaten du. Kirurgia denboran eta kualitatiboki burutu zenean, aurreikuspenak asko hobetu dira, pazienteen% 90ek tasazio egokiak lortzen dituztela.
Hirschsprungen gaixotasunaren beste ohiko konplikazioak:
- enterocolitis akutua;
- anemia;
- hesteetako obstrucción ;
- intoxikazio larria;
- peritonitis;
- sukarra;
- hesteetako odoljarioa;
- fistula;
- estenosia;
- incontinencia fecal.