Hirschsprung gaixotasuna heste zabaleko agonizazio sortzailea da. Pazientea ez dauka nerbio-zelulak Meissner-en azpiluzio plexusean eta Auerbach-en muskulu-plexusean. Eragin kaltetutako kontrakzioak eta beste sail batzuetan egonkortutako estaldurarik eza dela eta, gutaren luzapen eta handitze esanguratsua dago.
Hirschsprungen gaixotasunaren sintomak
Hirschsprung-en gaixotasunaren lehen sintomak flatulentzia, idorreria eta abdominalaren zirkunferentzia areagotzea dira. Pazienteak ez badu medikuei kontsulta egiten, seinale berantiarrak agertuko dira. Honako hauek dira:
- anemia ;
- desnutrizioa;
- harkaitz harriak.
Zenbait kasutan, pazienteek sabelean duten mina dute, indarra areagotu egiten baita idorreria handitzen den bitartean.
Hirschsprung gaixotasunaren faseak
Hirschsprung-en sindromea hainbat faseetan garatzen da. Gaixotasunaren lehen etapa konpentsatu egiten da: pazientea idorreria dauka, baina denbora luzez, garbiketa errazak erraz ezabatzen ditu.
Horren ondoren, subcompensated etapa bat gertatzen da, gaixoaren baldintza okertzen eta enemas bihurtu gutxiago eraginkorra. Hirschsprungen gaixotasuna helduengan garatzen ari den unean, gorputzaren pisua gutxitzen da, sabelaldea sabelean eta arnasa murrizten ari dira. Zenbait kasutan, anemia larria eta nahaste metabolikoak nabarmentzen dira.
Gaixotasunaren hurrengo fasea konpentsatu egiten da. Pazienteak ez dira jaten etsaien eta laxanteen garbiketaz lagunduta. Oraindik sabelean sentimendua du beheko sabelaldean, eta gainera hesteetako oztopoak azkar garatzen ditu.
Hirschsprungen gaixotasuna diagnostikatzea
Hirschsprung-en gaixotasuna susmatzearen kasuan, zuzenketa azterketa lehenbizi egiten da. Gaixotasunaren presentzian, rectum ampoule bat aurkitu da pazientean. Esfinkeraren tonua handitzen da. Kasu honetan, sabeleko barrunbearen organo guztien erradiografiak egin behar dira. Hirschsprung-en gaixotasuna, koloneko begiztak handitu eta puzten dira, batzuetan fluidoen mailak antzematen ditu.
Pazienteak ere sigmoidoscopia, irrigografia, kolonoskopia eta diagnostiko histokimikoak jasan behar ditu.
Hirschsprungen gaixotasuna tratatzea
Hirschsprung-en gaixotasuna tratatzeko modu bakarra kirurgia da. Eragiketaren helburu nagusiak hauek dira:
- sail hedatu guztien likidazioa;
- zona aganglionikoa kentzea;
- Funtsezko heste zabalaren zatiaren kontserbazioa.
Haurrentzat, Swanson, Duhamel eta Soave-ren eragiketa erradikalak garatu dira. Helduak ohiko forma errendimendua contraindicated ezaugarri anatomikoak eta esklerosi larria da hesteetan muskulu edo submucous mintzean. Gehienetan, Hirschsprung-en gaixotasuna dutenak, Duhamel-en funtzionamendua aldatu egiten da, agglutione-zona kenduta rectum-ko oin laburra sortuz. Kasu gehienetan, anusaren sphincter-aren kalteak saihesteko eta kolorectal anastomosis bat osatzeko aukera dago.
Kirurgia aurretik, gaixoaren beharrak
Kirurgia ondoren Hirschsprung-en gaixotasunaren pronostikoki oso ona da. Baina kasu batzuetan, kirurgia errepikatu egin daiteke. Ia beti eragiketa horren funtsa anastomosia berreraikitzeko murrizten da eta peritoneo edo perineo sarbide bidez egiten da.